肝门部胆管癌是指起源于肝总管、左右一级肝管汇合部的肝外胆管上段的恶性上皮性肿瘤。需要注意区分的是，部分起源于肝内胆管主干分支的肝内胆管癌和起源于胆囊管、胆囊颈部及胆囊体部的胆囊癌，随着疾病的进展可侵犯肝门部胆管区域，两者的生物学特点存在较大差异，不应归于同一疾病范畴。