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马方综合征

(内科)

马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,具有家族集聚性,又常被称为马凡综合征。该病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位眼部、心血管和骨骼肌肉病变,同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,是马方综合征患者死亡的主要原因。

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